LaSalud.mx .-El síndrome de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) es un grupo de trastornos hereditarios que debilitan el tejido conectivo, que está formado por las proteínas que le brindan soporte a la piel, los huesos, los vasos sanguíneos y otros órganos.

El EDS suele afectar la piel, las articulaciones y las paredes de los vasos sanguíneos. Los síntomas incluyen:

Existen muchos tipos de EDS. Pueden variar de leves a peligrosos para la vida. Aproximadamente 1 de cada 5 mil personas tiene EDS. Los niños con síndrome de Ehlers-Danlos suelen tener articulaciones muy flexibles. Algunos presentan pequeños bultos redondos y duros bajo la piel, deformación del tórax, una joroba con curvatura anómala de la columna vertebral (cifoescoliosis).

El síndrome de Ehlers-Danlos altera la respuesta del organismo a las lesiones. Lesiones menores pueden desembocar en amplias heridas abiertas. Aunque estas heridas, por lo general, no sangran excesivamente, dejan grandes cicatrices. Se producen torceduras y luxaciones con frecuencia.

Los intestinos pueden sobresalir por la pared abdominal (alteración denominada hernia) y aparecer protuberancias anómalas (divertículos) en el intestino. Con escasa frecuencia un intestino frágil sangra o se rompe (se perfora, véase Perforación del tubo digestivo). A veces el tejido débil en una válvula del corazón hace que la válvula tenga fugas.

El parto de una mujer con el síndrome de Ehlers-Danlos puede ser prematuro. Los tejidos frágiles de la madre pueden dificultar la episiotomía o el parto por cesárea (incisión cesárea). Cuando el feto tiene síndrome de Ehlers-Danlos, la membrana amniótica se rompe antes de tiempo (ruptura prematura de membranas). La madre o su bebé con el síndrome de Ehlers-Danlos pueden sangrar abundantemente antes, durante o después del parto.

El médico basa el diagnóstico de síndrome de Ehlers-Danlos en los síntomas y en los resultados de la exploración clínica. Para confirmar el diagnóstico, generalmente se realizan pruebas genéticas.

El médico puede intentar determinar algunos de los tipos de síndrome de Ehlers-Danlos a partir de una muestra de piel, que se examina bajo el microscopio (biopsia).

Se realizan también otras pruebas para detectar dolencias asociadas a complicaciones. Por ejemplo, generalmente se hace una ecocardiografía y otras pruebas de diagnóstico por la imagen para detectar problemas en el corazón o en los vasos sanguíneos.

No existe tratamiento para curar el síndrome de Ehlers-Danlos o para corregir las anomalías del tejido conjuntivo. Las heridas se tratan, pero puede ser difícil suturar los cortes porque los puntos tienden a desgarrar el frágil tejido. Por lo general, la utilización de una cinta adhesiva o pegamento médico para la piel permite que los cortes se cierren con mayor facilidad y dejen menos cicatrices.

Se deben tomar precauciones especiales para evitar lesiones. Por ejemplo, los niños con formas graves del síndrome de Ehlers-Danlos usan ropa de protección con tejido almohadillado.

La cirugía requiere el uso de técnicas especiales que reduzcan las lesiones y se debe asegurar un suministro suficiente de sangre disponible para transfusión. El embarazo y el parto deben estar supervisados por un obstetra (un médico especializado en el parto y en el cuidado y el tratamiento de mujeres que están dando a luz).

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