Pie bot idiopático congénito - Artículos - IntraMed

2022-08-21 05:48:49 By : Ms. Lily Zhang

Estimado lector, su navegador tiene instalado un bloqueador de anuncios (Adblock).

La información que usted disfruta gratuitamente en esta web se mantiene gracias a la publicidad.

Le rogamos desactivar o pausar el bloqueador en esta web, y así seguir brindándole la información que usted merece.

El pie zambo idiopático congénito o pie bot, también conocido como talipes congénito equinovaro, es el defecto congénito musculoesquelético grave más común que ocurre en los Estados Unidos y el mundo.

El pie bot idiopático ocurre en bebés por lo demás normales y debe distinguirse del pie bot sindrómico y neurogénico, que ocurre en los bebés como parte de un síndrome o condición neurológica.

El pie bot sindrómico y neurogénico son menos comunes, son más difíciles de tratar, y tienen tasas de recurrencia más altas durante y después del tratamiento. Aunque es importante para el pediatra el pie bot sindrómico y neurogénico, el foco de este informe es el pie bot idiopático común.

La incidencia del pie bot idiopático es aproximadamente de 1 a 2 por 1000 nacimientos, resultando en 150 000 a 200 000 niños con pie bot en todo el mundo cada año. Aproximadamente el 80% de los niños con pie bot nacen en países con recursos limitados,1–5 y aproximadamente 2100 niños nacidos en los Estados Unidos tienen anualmente pie bot.

Hay diferentes tasas de ocurrencia entre diferentes etnias. Las tasas se reportaron tan altas como 7 en 1000 en niños hawaianos y maoríes, 2 en 1000 en niños en Malawi, 1 a 2 en 1000 en niños blancos, y 0,5 a 1 en 1000 en niños japoneses y filipinos. Hay una preponderancia 2:1 en varones, y 30% a 50% son bilaterales.6

El pie bot idiopático es típicamente una anormalidad congénita aislada y es secundaria a la genética ambiental multifactorial y fuertes factores genéticos.1–3,7–11 En apoyo de un causa genética, hay una concordancia del 35% en afectados gemelos idénticos.12

Si un padre tiene un pie bot o un niño en una familia nace con pie bot, la posibilidad de un segundo hijo en esa familia con pie bot aumenta a 1/35.2 Por que los hombres se ven afectados por pie bot con el doble de frecuencia que las mujeres no está claro.2,10 Se ha propuesto un modelo de umbral poligénico en el que el medio ambiente y múltiples genes interactúan para producir la deformidad.10

El pie bot no es una deformidad secundaria al apiñamiento intrauterino del tercer trimestre y no debe confundirse con las deformidades posicionales del pie y de la pierna benignas mucho más comunes que a menudo se resuelven sin tratamiento, incluido el metatarso aducto, el calcáneo valgo y el cavovarus posicional.2

La  amniocentesis temprana antes de las 13 semanas de gestación y el oligohidramnios en los períodos gestacionales críticos son factores ambientales que se encontraron asociados con pie bot idiopático.13,14

La deformidad del pie bot puede ser descubierta durante la ecografía prenatal.

El pie bot puede ser detectado a las 13 semanas de gestación usando ecografía transvaginal15,16 y a las 16 semanas de gestación utilizando ecografía transabdominal.17 La visualización de un pie bot en la ecografía prenatal requiere un examen completo para evaluar hallazgos adicionales que indiquen un pie bot sindrómico o neurogénico.

Los pacientes sindrómicos o con pie bot neurogénico y, con menor frecuencia, el pie bot aislado tienen tasas más altas de anomalías genéticas, que pueden ser evaluadas con pruebas de genética fetal.18 Por ejemplo, la secuencia de deformación acinesia fetal tiene anomalías asociadas que pueden ser detectadas en ecografía, lo que conduce a una prueba genética más completa.19 Si se diagnostica el pie bot sindrómico, se sugiere la remisión para realizar RM fetal para evaluar de forma fiable los hallazgos asociados.20

Muy a menudo, el diagnóstico prenatal del pie bot ocurrirá en la cita ecográfica de rutina a las 20 semanas de gestación, a menos que el embarazo está siendo seguido de cerca por otras razones. En este momento, los padres pueden pedirle al pediatra información o consejos de tratamiento. El tratamiento prenatal no está disponible para el pie bot; sin embargo, es importante la consejería prenatal apropiada. Es muy útil para los padres que su pediatra u obstetra recomienden a un médico que tenga experiencia con la técnica de Ponseti.

Los padres pueden ser reconfortados con información precisa y recursos confiables que están disponibles en Internet, pero también pueden encontrar información confusa e inexacta. Los cirujanos ortopédicos pediátricos frecuentemente están dispuestos a reunirse con los padres en el período prenatal para revisar estudios de imágenes, evaluar gravedad y describir las opciones de tratamiento.

Es mejor que los pacientes sean atendidos por un médico con formación y experiencia en el método Ponseti. En áreas sin cirujanos ortopédicos pediátricos y cirujanos no ortopedistas con experiencia en el tratamiento del pie bot, se sugiere que los pacientes viajen para recibir atención.

No siempre puede hacerse un diagnóstico prenatal, incluso con una ecografía de alta calidad, particularmente si la deformidad es leve o moderada. Por el contrario, un pie bot aislado leve observado en un examen prenatal puede no ser un verdadero pie bot al nacer; puede ser una deformidad de resolución posicional, y la tasa de falsos positivos de pie bot idiopático en la ecografía prenatal se estima en un 19%.21,22 Es importante señalar que la severidad del pie bot puede ser determinada por ecografía. La severidad solo puede ser determinada por el examen clínico del pie.

La evaluación de un recién nacido con deformidad de pie bot implica un minucioso examen general para determinar la salud general y el desarrollo, excluir síndromes y afecciones neurológicas (p. ej., espina bífida, artrogriposis, anomalías de formación de los miembros), y proporcionar un examen enfocado del pie y del miembro. Es importante el examen de todas las articulaciones para rango de movimiento y estabilidad, incluyendo las caderas, como lo es el examen de las extremidades inferiores para igual longitud y simetría.

La severidad de la deformidad de un pie de un recién nacido está determinada más por la flexibilidad del pie que por su apariencia.23,24

Las deformidades del pie del recién nacido que pueden ser fácilmente manipuladas con una posición sobrecorregida se consideran posicionales en lugar de un verdadero pie bot. Estos se resuelven con tratamiento mínimo o nulo. A menos que se observe una deficiencia de las extremidades como la hemimelia del peroné, hemimelia tibial o fémur corto congénito, no es necesaria la radiografía.25

Se sabe que varios síndromes están asociados con el pie bot, incluyendo artrogriposis clásica, síndrome de pterigión múltiple, artrogriposis distal, síndrome de banda amniótica y síndrome de Freeman-Sheldon.26–28

Los genetistas pueden ayudar a evaluar a los pacientes cuando hay sospecha de un síndrome. Las causas neurológicas incluyen mielomeningocele, lipomeningocele, síndrome de la médula anclada, diastematomielia y agenesia sacra. Es necesario un examen cuidadoso de la columna para detectar hallazgos sutiles asociados con médula anclada, como un hoyuelo sacro o un parche de pelo.

Un bebé con un pie bot idiopático aislado tiene un examen físico completamente normal excepto por el pie y la pierna involucrados. La deformidad tiene 4 componentes clave que pueden ser recordados por las siglas CAVE: La parte media del pie tiene un arco alto (cavo), el antepié está doblado hacia adentro (aducto), el talón está girado hacia adentro (varo), y el talón apunta hacia abajo (equino).

La deformidad es bastante rígida (no fácilmente corregible con manipulación suave), y el pie y la pantorrilla pueden ser un poco más pequeños que el lado normal opuesto. El pie bot no tratado o recidivante hace que el niño camine sobre el lado lateral o dorso del pie. Los niños mayores y adultos con pie bot no tratado no pueden usar zapatos estándar y están limitados en el deporte y el empleo.

Hasta que se aceptó la técnica Ponseti como el método superior para el tratamiento del pie bot, se hicieron populares muchos tratamientos con buenos resultados iniciales durante un tiempo, sólo para caer en desgracia cuando los resultados a largo plazo mostraron una alta tasa de deformidad recurrente, rigidez y dolor. El primer tratamiento registrado del pie bot se atribuye a Hipócrates, quien recomendó “la manipulación del pie deformado y vendaje en la posición corregida.”29

Posteriormente, se propusieron otros tratamientos no quirúrgicos que involucran yeso, zapatos especiales, aparatos ortopédicos e incluso corrección con una "llave inglesa" 30,31. Los resultados inmediatos a veces fueron satisfactorios; sin embargo, con el tiempo, la deformidad casi siempre recurría.

Durante la primera mitad del siglo XX, Hiram Kite se convirtió en un entusiasta defensor del tratamiento no quirúrgico del pie bot.32,33 Aunque su éxito inicial se reportó del 90%, la técnica fue larga, los resultados no eran reproducibles, y la deformidad a menudo recurría.34

Como resultado de la insatisfacción con el método de enyesado de Kite, las liberaciones quirúrgicas para pie bot resistente, que corrigió dramáticamente la deformidad en el corto plazo, se hizo popular en el último cuarto del siglo 20.1,35–43 Estas extensas cirugías se realizaron de los 4 a los 18 meses de edad. Estos resultados a corto y a mediano plazo fueron buenos.40,41,43

Sin embargo, con el crecimiento, la cicatrización de la cirugía eventualmente condujo a una disminución del movimiento; el pie se volvió doloroso, rígido y artrítico; y las actividades y la función se vieron limitadas a medida que el niño alcanzaba la adolescencia y adultez.44–48

En 1948, Ignacio Ponseti en la Universidad de Iowa desarrolló un método de tratamiento que utilizó un nueva técnica de fundición y mínima cirugía.49 La metodología de Ponseti fue explicada claramente, es fácilmente comprensible y reproducible. Una de las distinciones de su método fue la fase de refuerzo prolongada, que disminuyó, pero no eliminó las recurrencias. Durante el último cuarto del siglo XX, mientras que la mayoría de los centros habían adoptado las liberaciones quirúrgicas extensas para el pie bot resistente, Ponseti continuó perfeccionando su método.

El método Ponseti se basa en una clara comprensión de la patoanatomía del pie bot y en cómo afecta la mecánica del pie.8,9 A lo largo de los años, los refinamientos de la técnica Ponseti y las mejoras en la estabilización han disminuido el problema de la recurrencia, y el método se convirtió ahora en el estándar para el tratamiento del pie bot.50,51

Cabe destacar, que aunque este informe se centra en el pie bot congénito idiopático aislado, el pie bot sindrómico y neurogénico también se puede tratar con el método Ponseti, aunque el tratamiento es prolongado, con mayores tasas de recaída.52

Un segundo método no quirúrgico de tratamiento del pie bot fue desarrollado en Francia y popularizado y refinado por Alain Dimeglio.53 La técnica, conocida como el método funcional francés, también hace hincapié en la corrección gradual en la infancia, con manipulaciones diarias por un fisioterapeuta experimentado y vendajes elásticos entre sesiones de terapia. El método también incluye un período prolongado de entablillado nocturno y cirugía limitada para las recurrencias.

El tiempo de la corrección con este método es de varios meses; el tratamiento es diario y mucho más laborioso tanto para la familia como para el profesional de la salud. Aunque el método tiene algunos seguidores en Europa, a diferencia del método Ponseti, no se conocen los resultados a largo plazo de la técnica.

El uso cuidadoso y completo del método Ponseti conduce a resultados óptimos. El método consta de 3 fases de tratamiento: manipulación y yeso, tenotomía y estabilización.49,53–55

La primera fase implica la manipulación y semanalmente yeso en serie por encima de la rodilla realizado por una persona capacitada en la técnica. Esta fase suele durar de 5 a 8 yesos.56,57 No es necesario iniciar el tratamiento en el recién nacido. El tratamiento puede comenzar en cualquier momento del período neonatal, idealmente en las primeras 1 a 3 semanas.58

En la segunda fase, después de que se corrigieron todos los elementos de la deformidad excepto el equinus, se realiza una tenotomía de Aquiles percutánea bajo anestesia local por un cirujano en la clínica, que elimina el riesgo perioperatorio de anestesia general y las preocupaciones sobre la neurotoxicidad anestésica en el niño.59 Algunos cirujanos prefieren realizar la tenotomía en el quirófano bajo anestesia general, particularmente en niños mayores. Se coloca un molde final inmediatamente después de la tenotomía y se usa durante 3 semanas.

Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.